La maladie

L’Incontinentia Pigmenti est une maladie génétique rare et mal connue dite «orpheline», qui touche la peau, les dents, les yeux et le système nerveux central. Son nom provient des anomalies observées dans la peau à l’examen microscopique (incontinence pigmentaire).

C’est une affection qui s’observe avant tout chez la petite fille, dont l’origine est le plus souvent héréditaire. L’examen cutané permet le diagnostic. On constate l’apparition précoce de vésicules et de pustules comparables à celle de la varicelle, sur la peau du nouveau-né.

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