Les symptômes de l’incontinentia pigmenti

1. Les lésions cutanées sont constantes :

 Ce sont en premier des vésicules (petites cloques d’eau), voire des pustules (liquide blanc à l’intérieur de la cloque), qui ne sont pas d’origine infectieuse, et siègent volontiers aux extrémités (mains, bras, pieds jambes) du nouveau-né.

Elles sont présentes dès la naissance ou apparaissent au cours des 15 premiers jours et leur survenue chez un nouveau-né, généralement une fille, en bonne état général, c’est à dire sans contexte infectieux, attire l’attention.

Ces lésions régressent spontanément, mais plusieurs poussées successives peuvent s’observer, et durer ainsi plus d’un an. Il est recommandé de consulter un dermatologue qui prescrira les traitements cutanés appropriés.

Les vésicules se transforment en lésions verruqueuses secondairement qui régresseront également

2. Des anomalies dentaires sont observées dans 80% des cas :

 Ce sont principalement des dents coniques, pointues.

Dents absentes, ou dents surnuméraires.

La 2è dentition sera suivie avec attention, car des soins dentaires spécialisés peuvent être nécessaires (orthodontie, prothèses)

3. Des anomalies de la chevelure :

Présentes dans 50% des cas.

Le plus souvent, il s’agit d’une absence de cheveux (alopécie) au sommet du crane. Les cheveux peuvent être clairsemés dès l’enfance. Il s’agit rarement d’un problème majeur.

4. Signes oculaires :

Dans 90% des cas la vision est normale.

Les bébés atteints d’IP doivent être examinés rapidement par l’ophtalmologiste à la recherche de prolifération vasculaire de la rétine et surveillés attentivement jusqu’à l’âge de 5 ans.

Dans certains cas, des troubles oculaires graves sont observés : décollement de rétine, cataractes, petits yeux, atrophie du nerf optique.

5. Signes neurologiques :

Présents dans 10 à 30% des cas.

Ce sont des accidents vasculaires cérébraux avec leurs séquelles, convulsions, épilepsie, retard mental, troubles psychomoteurs. Ils nécessitent dans les cas graves des prises en charge très lourdes.

Les convulsions sont précoces souvent avant l’age de 6 mois. Il n’y a plus d’apparition d’autres troubles après l’age de 1 an.

Heureusement ces formes très sévères neurologiquement sont les moins fréquentes, et sont habituellement observées dans les premiers mois de vie.

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